Otosclerosi e udito

 L’otosclerosi è un disordine metabolico osseo che interessa la capsula otica e la catena ossiculare; è una patologia geneticamente mediata e può causare, nelle prime fasi della malattia, una sordità trasmissiva causata dalla fissazione degli ossicini. Successivamente vi è un interessamento della coclea e quindi subentra una componente neurosensoriale.

Epidemiologia dell’otosclerosi

Questa patologia colpisce diverse etnie e i caucasici sono i maggiormente colpiti; nella forma clinica riscontriamo una maggior percentuale di donne con rapporto 2:1 soprattutto nella forma bilaterale.

Insorge all’incirca tra i 15 e 45 anni ma in letteratura si registrano casi in giovane età (7 anni) e casi di presentazione tardiva (dopo i 50 anni).

Anatomia dell’otosclerosi

I focolai otospongiotici originano dallo strato encondrale della capsula otica e presentano osso spongiotico e sclerotico.

Durante la fase di otospongiosi intervengono diversi gruppi cellulari quali osteociti, istociti e osteoblasi i quali alternano cicli di riassorbimento osseo e di deposizione di osso immaturo.

Durante la fase di otosclerosi queste zone di riassorbimento sono sostituite da osso sclerotico il quale è caratterizzato da una minore densità rispetto all’osso normale.

anatomia otosclerosi

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Eziologia otosclerosi

L’eziologia è sconosciuta ma ci sono diverse teorie riguardo l’elemento scatenante che potrebbe essere su base genetica, vascolare, virale, autoimmune, enzimatica e cellulare.

Clinica

L’otosclerosi si presenta con un’ipoacusia di tipo trasmissivo, lentamente progressivo e bilaterale nell’80% dei casi.

Spesso i pazienti lamentano la presenza di acufeni, sintomi vestibolari quali disequilibri e vertigini, parlano ad un’intensità di voce bassa in quanto percepiscono la loro voce più elevata rispetto a quello che è la realtà.

La diagnosi dell’otosclerosi prevede per prima cosa un’otomicroscopia e in alcuni casi si evince il segno di Schwartze che è una zona iperemica a livello della proiezione della finestra ovale (presente nel 10% dei casi).

Successivamente si procede con un’ audiometria tonale:

  • primo stadio l’ipoacusia trasmissiva interessa maggiormente le frequenze sotto i 1000HZ;
  • secondo stadio l’ipoacusia trasmissiva pantonale vede la comparsa della tacca di Carhart sulla frequenza dei 2000Hz perché la fissità della staffa disturba la normale risonanza della catena ossiculare;
  • terzo e quarto stadio abbiamo un peggioramento con un’ipoacusia di tipo grave e mista.

Nell’otosclerosi il timpanogramma è solitamente normale  ma con un picco ridotto e i riflessi stapediali sono tipicamente assenti sia per stimolo ipsilaterale che controlaterlae.

La Tac ha indicazioni pre-operatorie, per quantificare l’entità del processo otosclerotico e per escludere altre patologie, sia post-operatorie nel caso vi siano dubbi di dislocazione della protesi.

Intervento chirurgico otosclerosi

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Intervento chirurgico otosclerosi

Il trattamento d’elezione dell’otosclerosi rimane la chirurgia e prevede la rimozione della sovrastruttura della staffa che viene sostituita da una protesi a pistone agganciata all’apofisi lunga dell’incudine la quale va ad inserirsi sulla finestra ovale dopo rimozione in toto della platina o tramite un foro platinare.

Solitamente si interviene quando l’ipoacusia è ancora di tipo trasmissivo o misto e nel caso di ipoacusia bilaterale si opera prima l’orecchio con soglia peggiore.

Anche la chirurgia ha però della complicanze in quanto i pazienti possono vedere la comparsa di vertigini, avere un peggioramento della soglia uditiva e sentire fastidiosi ronzii o acufeni.